Gehirnverschwendende Krankheiten sind eine erschreckende Aussicht, die durch den Mangel an wirksamen Behandlungen, die derzeit verfügbar sind, umso beunruhigender wird. Obwohl wir wissen, dass solche Erkrankungen, wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), durch infektiöse Proteine namens Prionen verursacht werden, haben sich Experten bisher schwer getan, diese Proteine wirklich zu entschlüsseln und zu untersuchen.
Wissenschaftler der Case Western Reserve University School of Medicine (CWRU) haben das weltweit erste künstliche Prion des menschlichen Gehirns in einem Labor synthetisiert. Obwohl dies wie die Eröffnungsszene eines Zombiefilms klingt, ist es eigentlich beabsichtigt und wichtig, uns dabei zu helfen, die Funktionsweise dieser tödlichen, infektiösen Proteine besser zu verstehen und sich zu verbreiten.
„Diese Leistung stellt einen Wendepunkt dar“, sagte Jiri G. Safar, der Hauptautor der Studie. „Bisher war unser Verständnis von Prionen im Gehirn begrenzt. In der Lage zu sein, synthetische menschliche Prionen in einem Reagenzglas zu erzeugen, wie wir es getan haben, wird es uns ermöglichen, ein viel umfassenderes Verständnis der Prionenstruktur und -replikation zu erlangen.
„Dies ist entscheidend für die Entwicklung von Inhibitoren ihrer Replikation und Ausbreitung im gesamten Gehirn, was für das Aufhalten von Prionen-basierten Gehirnerkrankungen unerlässlich ist.“
Mit anderen Worten:Je besser wir Prionen verstehen, desto näher kommen wir der Entwicklung von Behandlungen, um sie zu stoppen. Was wir bereits wissen, ist, dass Prionen falsch gefaltete Proteine sind und einen Dominoeffekt erzeugen können, indem sie sich an benachbarte Proteine binden, mikroskopisch kleine Löcher in das Gewebe bohren und das Gehirn effektiv in einen matschigen Schwamm verwandeln.
Siehe verwandte Wissenschaftler haben erfolgreich „falsche“ Empfindungen in das Gehirn eingefügt, könnten sie eines Tages unsere Erinnerungen bearbeiten? Alte Gehirne können immer noch Zellen wie junge wachsen lassen, Studienergebnisse. Wir könnten bald Computer aus DNA züchten
In Ergebnissen, die in Nature Communications veröffentlicht wurden , behaupten die Wissenschaftler, eine wesentliche Mitursache der Krankheit entdeckt zu haben – einen als Gangliosid GM1 bekannten Prozess, der eine Rolle bei der Auslösung der Replikation von Prionen spielt. Sie identifizierten auch einen Grund für die Infektion von Prionen in einem Bereich der Molekülstruktur, der als C-terminale Domäne bekannt ist.
„Unsere Ergebnisse erklären auf struktureller Ebene die Entstehung neuer menschlicher Prionen und liefern eine Grundlage für das Verständnis, wie scheinbar subtile Unterschiede in der falsch gefalteten Proteinstruktur und -modifikationen ihre Übertragbarkeit, zelluläre Ausrichtung und damit die Manifestation beim Menschen beeinflussen“, sagte Safar .
Nichtmenschliche Prionen wurden zuvor synthetisiert, wobei Studien an Mäusen und Hamstern durchgeführt wurden, aber die Forschung von CWRU ist die erste, die ein „hochzerstörerisches“ künstliches menschliches Prion beinhaltet, das aus einem gentechnisch veränderten menschlichen Prionenprotein hergestellt wird, das in E. coli exprimiert wird Bakterien.
Die Ergebnisse der Studie könnten dazu führen, wie wir degenerative Erkrankungen betrachten. Da sich Parkinson und Alzheimer ähnlich wie CJK im Gehirn ausbreiten, besteht die Hoffnung, dass das Verständnis von Prionen auch zu besseren Behandlungen für diese Krankheiten führen könnte.