Umgang mit dem nephrotischen Syndrom bei Kindern

Das nephrotische Syndrom oder Nephrose ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen kann. Das nephrotische Syndrom im Kindesalter wird normalerweise bei Kindern im Alter zwischen zwei und fünfzehn Jahren diagnostiziert. Es kann für das Kind und die Eltern lebensverändernd sein. Ein klares Verständnis der Ursachen, Symptome, Behandlung und Prognose kann bei der Behandlung der Krankheit sehr hilfreich sein. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Was ist das nephrotische Syndrom?

Die Nieren sind eines der wichtigsten Ausscheidungsorgane des Körpers und sie funktionieren, indem sie unerwünschte Abfallstoffe und Giftstoffe durch den Urin aus dem Körper ausscheiden. Winzige Strukturen, die Glomeruli genannt werden, wirken als Filtermaschinerie in der Niere. Wenn diese Glomeruli nicht effektiv funktionieren, versagt der Filtermechanismus.

Das nephrotische Syndrom bezieht sich auf einen Zustand, bei dem die Nieren (Glomeruli) nicht in der Lage sind, die Proteine ​​aus dem Blut zu bewahren und mit dem Urin auszuscheiden. Der Begriff „nephrotisches Syndrom“ bezeichnet den Zustand, bei dem die Proteine ​​im Urin über einem bestimmten zulässigen Bereich liegen. Viele Erkrankungen können zu diesem Phänomen führen, und normalerweise ist eine tiefere Untersuchung erforderlich, um die Ursache zu ermitteln.

Arten des nephrotischen Syndroms bei Kindern

Das nephrotische Syndrom bei Kindern wird als primäres nephrotisches Syndrom im Kindesalter, sekundäres nephrotisches Syndrom im Kindesalter und angeborenes nephrotisches Syndrom klassifiziert.

• Primäres nephrotisches Syndrom :Diese Art von Nephrose wird auch als idiopathisches nephrotisches Syndrom bezeichnet, und oft ist der Grund für ihr Auftreten unbekannt. Minimal Change Disease, fokale segmentale Glomerulose und membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) fallen unter diese Art von nephrotischem Syndrom.
• Sekundäres nephrotisches Syndrom :Dieser Subtyp der Nephrose wird durch irgendeine Art von Infektion, die Überdosierung bestimmter Medikamente oder eine zugrunde liegende Krankheit im Körper verursacht. Krankheiten wie Diabetes, Hepatitis, Lupus, HIV, Malaria, Streptokokkeninfektion und Purpura Schönlein-Henoch sind einige Krankheiten, die mit dem sekundären nephrotischen Syndrom in Verbindung gebracht werden.
• Angeborenes (finnisches) nephrotisches Syndrom :Dies ist die erbliche Form des nephrotischen Syndroms, die durch ihre DNA von einer Generation zur anderen übertragen wird. Dieses Syndrom wird in erster Linie durch eine genetische Variation im Gen NPHS1 verursacht, das für ein wichtiges Transmembranprotein namens Nephrin kodiert. Es ist ziemlich selten und manifestiert sich bereits im Alter von drei Monaten. Andere Gene, deren Mutationen das Syndrom verursachen, sind das NPHS2-Pododsin-Gen und das WT1-Wilms-Tumorsuppressorgen.

Ursachen des nephrotischen Syndroms bei Kindern

Die Ursachen des nephrotischen Syndroms im Kindesalter sind vielfältig, da das Syndrom nur eine Manifestation einer zugrunde liegenden Erkrankung ist. Die verschiedenen Ursachen für jeden Typ sind wie folgt:

1. Ursachen des primären nephrotischen Syndroms

Die Ursachen des primären nephrotischen Syndroms sind:

• Nephrotisches Syndrom mit minimaler Veränderung (MCNS) :MCNS ist durch winzige Schäden an den Glomeruli in der Niere gekennzeichnet. Diese Schäden sind so winzig, dass sie nur im Elektronenmikroskop sichtbar sind. Dieser Subtyp des nephrotischen Syndroms trägt zu fast 50 % der Fälle des primären nephrotischen Syndroms bei. Die Ursache von MCNS ist unbekannt.
• Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) :In diesem Zustand kommt es zu einer Ansammlung von Antikörpern über den winzigen Strukturen der Glomeruli, wodurch diese dicker werden. Die Ursachen von MPGN können eine Autoimmunerkrankung, ein Karzinom oder eine Art Infektion sein.
• Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) :FSGS ist, wie der Name schon sagt, eine Sklerose oder Vernarbung eines fokussierten einzelnen Teils der Glomeruli. Dies kann zu irreversiblen Nierenschäden führen.
• Idiopathische halbmondförmige Glomerulonephritis :Dieser Zustand tritt auf, wenn der Glomerulus unter einem Mikroskop als sichelförmige Formen sichtbar ist. Die Ursache dieser Art von idiopathischer Glomerulonephritis ist unbekannt.

2. Ursachen des sekundären nephrotischen Syndroms

Die Ursachen des sekundären nephrotischen Syndroms sind:

• Systemerkrankungen wie Diabetes (diabetische Nephropathie), Nierenvenenthrombose, Lupus erythematodes, Vaskulitis, Poststreptokokken-Glomerulonephritis und Lymphom.
• Infektionen wie angeborene Toxoplasmose, Syphilis, Röteln und Zytomegalievirus, HIV, AIDS, Hepatitis B, Hepatitis C und Malaria.
• Der übermäßige Gebrauch einiger Medikamente kann auch sekundäre nephrotische Syndrome verursachen, wie die Einnahme von Penicillamin, NSAIDs (nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente), Heroin, Quecksilber, Lithium und Pamidronat.

3. Ursachen des kongenitalen nephrotischen Syndroms

Dieser Typ wird mit seltenen Krankheiten in Verbindung gebracht, die durch genetische Mutationen verursacht werden. Diese Mutationen werden autosomal-rezessiv vererbt und können über Generationen weitergegeben werden. Wenn bei einem Kind diese Krankheit in der Familie vorkommt, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass es das fehlerhafte Gen von den Eltern erwirbt. Einige der seltenen Erkrankungen im Zusammenhang mit dem nephrotischen Syndrom sind:

• Kongenitales nephrotisches Syndrom vom finnischen Typ
• Galloway-Mowat-Syndrom
• Okulozerebrorenales (Lowe) Syndrom
• Nagel-Patella-Syndrom
• Pierson-Syndrom
• Denys-Drash-Syndrom
• Frasier-Syndrom

Symptome des nephrotischen Syndroms bei Kindern

Das nephrotische Syndrom im Kindesalter ist durch eines oder mehrere der folgenden Symptome gekennzeichnet:

• Ödem: Ödeme sind Wasseransammlungen und anschließende Schwellungen in ausgewählten Körperteilen. Beim nephrotischen Syndrom treten Ödeme in Beinen, Füßen, Knöcheln, im Gesicht, um Augen und Hände auf.
• Albuminurie: Aufgrund einer Fehlfunktion der Nieren wird Albumin (Hauptform des Körpereiweißes), das im Blut zurückgehalten werden muss, mit dem Urin ausgeschieden. Dieses Phänomen wird klinisch gemessen und als Albuminurie bezeichnet. Ein erhöhter Albuminspiegel im Urin weist auf ein Nierenproblem hin.
• Hypoalbuminämie: Ein niedriger Albuminspiegel im Blut, bekannt als Hypoalbuminämie, ist ebenfalls ein Maß für das gestörte Ausscheidungssystem.
• Infektionen: Der Verlust wichtiger Proteine, die bei Immunfunktionen eine Rolle spielen, im Körper macht sie anfälliger für Infektionen.
• Dyslipidämie und Gerinnungsprobleme: Diese Kinder haben eine Tendenz zu hohen Lipidfraktionen und einem sehr hohen Cholesterinspiegel. Der Verlust bestimmter blutverdünnender Proteine ​​macht sie auch anfälliger für Blutgerinnung und Schlaganfall-ähnliche Episoden.
• Wachstumsprobleme: Da Proteine ​​wichtige Bausteine ​​für Wachstum und Entwicklung sind, beeinträchtigt ein Proteinverlust im Urin das Wachstum von Kindern. Wiederholte Infektionen, die Verwendung von Steroiden in der Behandlung, Malabsorption usw. sind Faktoren, die dazu beitragen.

Diagnose des nephrotischen Syndroms im Kindesalter

Bei Kindern mit den klassischen Symptomen des nephrotischen Syndroms im Kindesalter verschreibt der Arzt normalerweise die folgenden diagnostischen Tests:

• Urinmessstab-Test: Es ist ein einfaches Verfahren, das mit dem ersten Urin des Tages durchgeführt wird. Mit einem Messstab wird der Urin auf das Vorhandensein von Proteinen überprüft. Wenn die Proteinkonzentration hoch ist, ändert sich die Farbe des Farbstoffs im Messstab. Die Konzentration des Proteins wird mit Hilfe einer farbcodierten Tabelle quantifiziert.
• Urintest: Um weitere Klarheit über die Konzentration des ausgeschiedenen Eiweißes im Urin zu gewinnen, würde der Arzt einen routinemäßigen Urintest zur Bestimmung des Albuminspiegels verordnen. Es wird Protein-Kreatinin-Verhältnis genannt, und obwohl es nicht spezifisch ist, hilft ein hohes Verhältnis von Albumin und Kreatinin im Urin bei der Diagnose der Erkrankung.
• Bluttest: Umgekehrt werden die Proteinspiegel im Blut überprüft, um abzuschätzen, inwieweit die Proteine ​​aus dem Blut verloren gehen. Ein Bluttest wird auch verwendet, um die zugrunde liegende Ursache für das Austreten essentieller Proteine ​​zu entschlüsseln.
• Körperliche Untersuchung: Der Arzt untersucht das Kind auch auf sichtbare Anzeichen eines nephrotischen Syndroms, wie z. B. fleckige Haut, Schwellungen im Körper, Fieber, Flüssigkeitsansammlung im Unterleib usw.
• Familiengeschichte :Aufgrund der genetischen Veranlagung ist ein gründliches Verständnis der Familienanamnese des nephrotischen Syndroms für den Arzt unerlässlich, um eine korrekte Diagnose zu stellen. In letzter Zeit werden auch Gentests vorgeschrieben, um die genaue Ursache des Syndroms herauszufinden.
• Ultraschall der Niere :Wenn die Urin- oder Blutuntersuchung auf ein nephrotisches Syndrom hinweist, führt der Arzt eine Ultraschalluntersuchung der Nieren durch, um andere Ursachen auszuschließen, die zu nephrotischen Syndrom-ähnlichen Zuständen führen.
• Biopsie :In einigen seltenen Fällen empfehlen Ärzte eine Biopsie des Nierengewebes, um die Morphologie der Nierenzellen zu verstehen. Sie wird in der Regel nicht bei sehr jungen Kindern durchgeführt und ist nur bei sehr spezifischen aufgeführten Erkrankungen indiziert.

Welche Kategorie von Kindern ist gefährdet, ein nephrotisches Syndrom zu entwickeln?

Kinder mit idiopathischem oder primärem nephrotischem Syndrom haben keinen eindeutigen Grund für ihren Zustand. Die Forschung ist noch im Gange, um die genauen Risikofaktoren dafür zu entschlüsseln. Das sekundäre nephrotische Syndrom betrifft jedoch normalerweise Kinder mit Krankheiten, die die Nieren schädigen, oder Infektionen, die eine Immunantwort hervorrufen.

Kinder, die Mutationen in den Genen tragen, die einige wichtige Proteine ​​codieren, die an der ordnungsgemäßen Funktion der Nieren beteiligt sind, können am angeborenen nephrotischen Syndrom leiden. Bei Kindern mit bekannter Vorgeschichte der nephrotischen Erkrankung besteht im Vergleich zu anderen Kindern ein höheres Erkrankungsrisiko. Darüber hinaus haben Jungen nach den verfügbaren Daten eine höhere Wahrscheinlichkeit, ein nephrotisches Syndrom zu entwickeln als Mädchen.

Risiken und Komplikationen

Kinder, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, verlieren aufgrund des Fehlens eines effizienten Ausscheidungsmechanismus hauptsächlich essentielle Proteine ​​im Urin. Wenn diese essentiellen Proteine ​​verloren gehen, wirkt sich dies auf das Wachstum und die Entwicklung des Kindes aus.

Die Proteine, die die Blutgerinnung verhindern, gehen bei Kindern mit dem Syndrom verloren, wodurch sie anfälliger für Blutgerinnsel werden. Kinder mit dieser Erkrankung sind auch sehr anfällig für verschiedene Infektionen, und Ärzte verschreiben Medikamente, um ihnen entgegenzuwirken.

Dyslipidämie (erhöhter Cholesterinspiegel) und eine Abnahme des Kalziumspiegels im Körper sind einige weitere damit verbundene Risikofaktoren, die zu anderen Problemen führen.

Weitere Komplikationen, die wahrscheinlich mit diesem Syndrom in Verbindung gebracht werden, sind:

• Anämie
• Flüssigkeitsretention
• Herzkrankheit
• Blutdruck
• Nierenversagen

Behandlung des nephrotischen Syndroms bei Kindern

Die Behandlungsoptionen für das nephrotische Syndrom unterscheiden sich für jeden Subtyp des Syndroms. Einige der Standardbehandlungsoptionen für jede Art von nephrotischem Syndrom sind unten aufgeführt:

1. Behandlung des primären nephrotischen Syndroms

Das primäre nephrotische Syndrom wird mit verschiedenen Arten von Medikamenten behandelt, die verabreicht werden, um den Blutdruck zu kontrollieren, Ödeme zu korrigieren oder die Immunantwort zu verringern.

1. Steroide: Viele Fälle des idiopathischen nephrotischen Syndroms werden durch die zirkulierenden Autoantikörper gegen ihre eigenen glomerulären Zellen verursacht. Um diese abweichende Immunantwort zu reduzieren, werden Kortikosteroide wie Prednison verschrieben. Diese Steroide wirken nicht nur immunsuppressiv, sondern verhindern auch den Verlust wertvoller Proteine ​​im Urin. Dies ist normalerweise die Erstlinientherapie, die für etwa 4-6 Wochen verschrieben wird. Die Dosierung wird dann allmählich verjüngt und vier Wochen lang jeden zweiten Tag zum Verzehr gegeben. Durch dieses Medikament wird eine Phase der Remission erreicht, in der die betroffenen Kinder keine sichtbaren Symptome des Syndroms zeigen. Bei einigen Kindern kommt es jedoch nach einiger Zeit zu einem Rückfall der Symptome. In solchen Fällen verschreibt der Arzt neben den Kortikosteroiden in der Regel auch andere Klassen von Immunsuppressiva.
   Obwohl Prednison als eine der wirksamsten Erstlinienbehandlungen für das nephrotische Syndrom im Kindesalter gilt, hat es einige Nebenwirkungen wie übermäßige Gewichtszunahme, gesteigerten Appetit, Stimmungsschwankungen, hyperaktives Verhalten, Knochenbrüchigkeit usw. Diese Nebenwirkungen klingen normalerweise nach der Einnahme ab Dosierung wird gestoppt. Die Einnahme anderer Immunsuppressiva kann das Kind auch dem Risiko aussetzen, bald Infektionen wie Windpocken zu bekommen. Daher sind Impfungen vor Beginn sehr wichtig.
2. Senkung des Blutdrucks :Kindern werden blutdrucksenkende Medikamente wie ACE-Hemmer oder Betablocker verschrieben. Der Anstieg des Blutdrucks wird beobachtet, und solche Medikamente sind unerlässlich, um ihn unter Kontrolle zu halten und weitere Komplikationen zu vermeiden.
3. Diuretika: Ödeme sind ein sehr häufiges Symptom des nephrotischen Syndroms im Kindesalter und werden mit Diuretika behandelt. Diuretika wirken, indem sie die überschüssige Flüssigkeit im Körper ausscheiden. Sie werden nur unter bestimmten Voraussetzungen gegeben.
4. Albumin-Infusion :Um das aus dem Körper verlorene Albumin wiederherzustellen, raten Ärzte normalerweise zur intravenösen Infusion von Albumin in das Blut. Diese Methode wird im Allgemeinen angewendet, wenn der Albuminverlust stark ist.
5. Nierentransplantation :Dies ist bei MCNS oder dem primären Typ des nephrotischen Syndroms selten erforderlich. Wenn das nephrotische Syndrom jedoch schwerwiegend ist, kann das Kind eine Nierentransplantation benötigen. Bis eine passende Übereinstimmung gefunden wird, wird eine Dialyse durchgeführt, um den Ausscheidungsprozess aufrechtzuerhalten.

2. Behandlung des sekundären nephrotischen Syndroms

Das sekundäre nephrotische Syndrom wird durch bestimmte Infektionen, systemische Erkrankungen oder Überdosierung bestimmter Medikamente verursacht. Abgesehen von den Medikamenten zur Behandlung des primären nephrotischen Syndroms verschreiben Ärzte auch Antibiotika zur Behandlung von Infektionen, die die Nephritis verursachen. Bei Verdacht auf systemische Erkrankungen werden den Kindern außerdem Medikamente zur Behandlung dieser Erkrankungen verabreicht.

3. Behandlung des kongenitalen nephrotischen Syndroms

Das angeborene nephrotische Syndrom wird durch bestimmte Mutationen in wichtigen Transmembranproteinen verursacht. Kinder mit angeborenen Problemen werden normalerweise mit Medikamenten behandelt, die die Symptome einer Nephritis reduzieren. Die einzige verfügbare Heilung ist die Nierentransplantation, bei der eine gesunde Niere von einem geeigneten Spender verwendet wird, um die erkrankte zu ersetzen. Dialyse wird durchgeführt, um die Ausscheidungsfunktion aufrechtzuerhalten, bis ein passender Spender gefunden wird.

Hausmittel

Obwohl es keine Hausmittel gibt, die das nephrotische Syndrom vollständig heilen, kann ein eingeschränkter Ernährungsplan für Kinder mit nephrotischem Syndrom erheblich dazu beitragen, die Belastung der Nieren zu reduzieren. Die Ernährung solcher Kinder sollte unter Berücksichtigung der folgenden Punkte geplant werden:

• Salzarme Lebensmittel, um Ödeme in Schach zu halten.
• Cholesterinarme Diät.
• Eingeschränkter Verbrauch von Wasser, Saft usw.
• Niedrig gesättigte Fettsäuren.
• Proteinreiche Ernährung in der Erholungsphase.
• Ernährung reich an Kalzium und anderen Multivitaminen.

Dem Kind kann eine gesunde, ausgewogene Ernährung gegeben werden. Die richtige Behandlung zu Hause beinhaltet die kontinuierliche Überwachung des Proteinspiegels im Urin mit einem Messstab und die sorgfältige Einhaltung der vom Arzt verabreichten Medikamente.

Tipps zur Vorbeugung des nephrotischen Syndroms bei Kindern

Wenn das nephrotische Syndrom angeboren oder idiopathisch ist, ist eine Prävention nicht möglich. Ein sekundäres nephrotisches Syndrom kann jedoch verhindert werden, indem diese Schritte befolgt werden.

• Infektionen fernhalten :Die Aufrechterhaltung einer guten Gesundheit und Hygiene kann sehr wichtig sein, um Kinder vor unerwünschten Infektionen zu schützen. Übermäßige Hygiene und das Verhindern, dass Kinder im wachsenden Alter Mikroorganismen ausgesetzt werden, kann zu einer abweichenden Immunantwort führen. Dies wird jedoch noch diskutiert. Daher sollten ein Gleichgewicht in ihrem täglichen Leben, ihren Aktivitäten und ein unnötiger übermäßiger Schutz vor gutartigen Infektionen befürwortet werden.
• Übung :Bewegung ist ein entscheidender Teil des Wohlbefindens. Kinder, die zu einem höheren Risiko für ein nephrotisches Syndrom neigen, sollten an Aktivitäten wie Gehen, Joggen, Schwimmen usw. teilnehmen. Leichte Übungen, die den Körper nicht belasten, können während der Remissionsphase sehr hilfreich sein, um einen Rückfall des Syndroms zu verhindern.

Häufig gestellte Fragen

1. Tritt das nephrotische Syndrom wieder auf?

Ja, bei manchen Kindern kommt es zu Rückfällen des nephrotischen Syndroms. Schübe werden oft durch gewöhnliche Infektionen ausgelöst und können in der Anfangszeit unter Kontrolle gebracht werden. Es ist wichtig, dass Eltern und Betreuer diese Anzeichen beobachten und sie dem Arzt mitteilen. Eine regelmäßige Überwachung des Urins auf Proteine ​​mit einem Messstab ist eine gute Möglichkeit, sie zu identifizieren. Ein sofortiger Besuch beim Arzt sollte erfolgen, wenn der Urinteststreifen an drei aufeinanderfolgenden Tagen einen Wert von 1+ anzeigt. Während einer Episode verschreibt der Arzt normalerweise eine Behandlung mit Steroiden oder anderen Arten von Immunsuppressiva, um den Rückfall unter Kontrolle zu bringen.

2. Wird es jemals geheilt?

Normalerweise hat das nephrotische Syndrom im Kindesalter nach einer Medikamentenepisode eine gute Prognose. Wenn die Kinder das Teenageralter erreichen, ist die Krankheit vollständig geheilt, ohne dass die Nieren geschädigt werden. Etwaige Rückfälle in dieser Zeit können auch medikamentös korrigiert werden. Bei einem angeborenen nephrotischen Syndrom ist eine Transplantation notwendig, um das Kind vollständig von der Krankheit zu befreien.

Das nephrotische Syndrom im Kindesalter kann mit Medikamenten und Änderungen des Lebensstils wirksam behandelt werden, wenn es in einem frühen Stadium diagnostiziert wird. Es kann eine herausfordernde Phase für das Kind sein, mit der Krankheit und den Nebenwirkungen der Medikamente fertig zu werden. Eltern und Betreuer können den Genesungsprozess erheblich unterstützen, indem sie bei der genauen Einhaltung der Medikamente und der Vorbereitung einer sicheren und gesunden Ernährung helfen.